Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en sjelden sykdom som rammer melanocytholdige vev som øynene, sentralnervesystemet, øre og hud, forårsaker betennelse i øyets nese, ofte forbundet med dermatologiske og hørselsproblemer.
Dette syndromet forekommer hovedsakelig hos unge voksne mellom 20 og 40 år, med kvinner som er mest berørt. Behandlingen består av administrering av kortikosteroider og immunmodulatorer.
Hva forårsaker
Årsaken til sykdommen er ennå ikke kjent, men det antas å være en autoimmun sykdom, hvor aggresjon oppstår på overflaten av melanocytter, som fremmer inflammatorisk reaksjon med en overvekt av T-lymfocytter.
Mulige symptomer
Symptomene på dette syndromet avhenger av scenen der den er funnet:
Prodromic stadium
På dette stadiet er det systemiske symptomer som ligner på en influensalignende sykdom ledsaget av nevrologiske symptomer som varer bare noen få dager. De vanligste symptomene er feber, hodepine, meningisme, kvalme, svimmelhet, smerte rundt øynene, tinnitus, generalisert muskel svakhet, delvis lammelse av den ene siden av kroppen, vanskeligheter med å ordulere ord korrekt eller oppfatter språk, fotofobi, lacrimation, kutan og hodepine overfølsomhet.
Uveitt stadium
På dette stadiet dominerer okulære manifestasjoner som betennelse i retina, nedsatt syn og til slutt retinal detachement. Noen mennesker kan også ha hørselssymptomer som tinnitus, smerte og ubehag i ørene.
Kronisk scene
På dette stadiet kan okulære og dermatologiske symptomer, som vitiligo, depigmentering av øyevipper, øyenbryn, varer fra måneder til år. Vitiligo har en tendens til å distribuere seg symmetrisk av hodet, ansiktet og kofferten, som kan være permanent.
Tilbakestillingstrinn
På dette stadiet kan folk utvikle kronisk betennelse i retina, grå stær, glaukom, koroidal neovaskularisering og sub-retinal fibrose.
Hvordan er behandlingen ferdig?
Behandling består av administrering av høye doser kortikoster som prednison eller prednisolon, spesielt i den akutte fasen av sykdommen, i minst 6 måneder. Denne behandlingen kan forårsake leverresistens og dysfunksjon, og i disse tilfellene kan man velge å bruke betametason eller dexametason.
Hos mennesker i hvilke bivirkninger av kortikosteroider gjør bruk av dem ubrukelige ved minimalt effektive doser, kan immunmodulatorer som syklosporin A, metotreksat, azathioprin, takrolimus eller adalimumab brukes som har blitt brukt med gode resultater.
I tilfeller av resistens mot kortikosteroider og hos personer som ikke responderer på immunmodulerende terapi, kan intravenøs immunoglobulin brukes.
