Behandling for fenylketonuri

Behandlingen av fenylketonuri består av en diett som er lav i fenylalanin, som er en aminosyre som akkumuleres i blodet av fenylketonursyre, forårsaker problemer som mental retardasjon og anfall. Fenylketonuri har ingen kur og det er ingen medisiner for denne sykdommen, og under behandlingen er det nødvendig å regelmessig overvåke fenylalaninnivåene i blodet.

Mengden fenylalanin som kan inntas varierer i henhold til alder og alvorlighetsgraden av sykdommen, og matvarer som er rike på den aminosyren er kilder til proteiner som kjøtt, fisk, melker og derivater, egg, hvete, soyabønner og bønner.

Ernæringsmessig behandling for fenylketonuri

Ernæringsmessig behandling av fenylketonuri består av å trekke seg ut av diettmaten rik på fenylalanin, som er en aminosyre som finnes i matkilder til proteiner. De forbudte matvarer for fenylketonuric er:

Animal mat: kjøtt, melker og derivater, egg, fisk, skalldyr og kjøttprodukter som pølse, pølse, bacon, skinke.
Mat av vegetabilsk opprinnelse: hvete, soyabønner og derivater, kikærter, bønner, erter, linser, nøtter, peanøtter, nøtter, mandler, hasselnøtter, pistasjenøtter, pinjekjerner;
Søtningsmidler med aspartam;
Produkter som har forbudte matvarer som kaker, kjeks og brød som ingrediens.

Frukt og grønnsaker kan konsumeres av fenylketonuric, så vel som sukker og fett. Det er også mulig å finne flere spesialprodukter på markedet for dette publikum, som ris, pasta og kjeks, og det finnes flere oppskrifter som kan brukes til å produsere næringsmidler som er lave i fenylalanin. Se flere tips om diett for fenylketonuri og mat rik på fenylalanin.

Forbudt mat av vegetabilsk opprinnelse

Forbudt mat av animalsk opprinnelse

Behandling med aminosyretilskudd

Aminosyre kosttilskudd brukes til behandling av fenylketonuri fordi den dårlige protein dietten disse pasientene gjør er utilstrekkelig til å gi næringsstoffene som trengs for riktig vekst og utvikling.

Tilskuddet som skal brukes, varierer etter pasientens alder og vekt og skal opprettholdes gjennom hele livet, siden proteinmangel kan forårsake problemer som forsinket vekst, vekttap, hårtap og redusert toleranse for fenylalanin.

Blodprøver for å overvåke sykdommen

Personer med fenylketonuri må ha blodprøver ofte for å overvåke blodfenylalaninnivå og justere dietten i henhold til resultatene.

Inntil barnet fullfører 1 år, skal testen utføres hver uke. Barn mellom 2 og 6 år gjentar eksamen hver 15. dag, og etter 7 år utføres eksamen en gang i måneden. Mengden av fenylalanin som er tillatt i dietten, varierer i henhold til pasientens blodfenylalaninnivå, og bør alltid overvåkes av barnelege eller diett.

Fenylalaninfri spedbarnsformel

Aminosyre tillegg uten fenylalanin

Pass på å bli tatt på alle stadier av livet

Behandlingen av fenylketonuri varierer i henhold til alder og behov i kroppen på hvert stadium av livet:

Nyfødte: Amming er begrenset fordi brystmelken inneholder fenylalanin, og for å supplere fôringen bør man bruke spedbarnsformler uten fenylalanin i henhold til medisinsk rådgivning;
Begynnelse av fast mat og barndom: Matvarer som er lave i fenylalanin, som frukt, grønnsaker, fett og spesielle matvarer uten fenylalanin , bør foretrekkes. På dette stadiet må også spesiell melk holdes, og maten må ledsages av barnelege eller ernæringsfysiolog, slik at mengden næringsstoffer som er nødvendig for en sunn barneutvikling, kan leveres.
Ungdom: Fra ungdomsårene blir de akseptable nivåene av fenylalanin i blodet litt større, men matpleie bør opprettholdes for å opprettholde tilstrekkelig vekst.
Voksne: Kroppen tolererer et høyere nivå av fenylalanin i blodet, men streng diett må opprettholdes for å unngå problemer som anfall, kvalme og oppkast.
Graviditet: Gravide kvinner må nøye overvåke fenylalanininnholdet i blodet under graviditet fordi deres overskytende bærer risiko for barnet som hjertesvikt, mental retardasjon og mikrocefali.

Det er viktig at behandlingen starter når sykdommen er diagnostisert, vanligvis i de første dagene av livet gjennom fotens test, fordi hvis ernæringsbehandlingen er oppfylt, kan barnet utvikle seg på en sunn måte.