Trombotisk trombocytopenisk purpura eller PTT, er en sjelden, men dødelig hematologisk sykdom kjennetegnet ved dannelse av liten trombi i blodårene, og er vanligst hos personer mellom 20 og 40 år.
I PTT er det en markert reduksjon i antall blodplater, i tillegg til feber og mesteparten av tiden, nevrologisk funksjonsnedsettelse på grunn av endringen i blodstrømmen til hjernen på grunn av koagulasjoner.
PTT-diagnosen er laget av hematolog eller alpinist i henhold til symptomene, og resultatet av hemogrammet og blodspredning og -behandling bør startes kort tid etterpå, da sykdommen er dødelig i ca 95% når den ikke behandles.
Årsaker til PTT
Trombotisk trombocytopenisk purpura skyldes hovedsakelig mangelen eller genetisk endring av et enzym, ADAMTS 13, som er ansvarlig for å senke von Willebrand-faktormolekylene og favorisere deres funksjon. Von willebrand faktor er tilstede i blodplater og er ansvarlig for å fremme vedheft av blodplater til endotelet, redusere og stoppe blødning.
Således, i fravær av ADAMTS 13-enzymet, forblir von Willebrand-faktormolekylene store og stagneringsprosessen av blodet er svekket, og det er økte sjanser for koagulasjonsdannelse.
Dermed kan PTT ha arvelige årsaker, noe som tilsvarer mangelen på ADAMTS 13 eller ervervet, som er de som fører til en reduksjon av antall blodplater, som for eksempel bruk av immunosuppressive eller kjemoterapeutiske legemidler, infeksjoner, næringsdefekter eller auto-sykdommer -immons, for eksempel.
Tegn og symptomer
PTT har vanligvis ikke-spesifikke symptomer, men det er vanlig at pasienter med mistanke om PTT har minst 3 av følgende egenskaper:
- Akutt trombocytemi;
- Hemolytisk anemi, siden trombi dannet favoriserer lys av røde blodlegemer;
- feber,
- Nedsatt nyrefunksjon
- Nevrologisk funksjonsnedsettelse, som kan oppfattes gjennom hodepine, mental forvirring og anfall.
Det er også vanlig at pasienter med mistanke om PTT har symptomer på trombocytopeni, som utseendet på lilla eller røde flekker på huden, blødende tannkjøtt eller nese, og den vanskelige kontrollen av blødende små sår. Kjenn andre symptomer på trombocytopeni.
Nyrene og nevrologiske dysfunksjoner er de viktigste komplikasjonene av TTP, og oppstår når små tromber blokkerer gjennomgangen av blod til både nyrene og hjernen, som kan føre til nyresvikt og koma. For å unngå komplikasjoner er det viktig at så snart de første tegnene ser ut, bør en praktiserende læge eller hematolog konsulteres for en diagnose og behandling som skal igangsettes.
Hvordan blir diagnosen gjort?
Diagnosen av trombotisk trombocytopenisk purpura er basert på symptomene som presenteres av personen, i tillegg til resultatet av hemogrammet, hvor en reduksjon av mengden blodplater, kalt trombocytopeni, observeres, og blodplateaggregasjon kan observeres i blodspredningen. blodplater blir festet til hverandre, så vel som schizocytter, som er fragmenter av røde blodlegemer, da de røde blodcellene passerer gjennom blodkar som er blokkert av små kar.
Andre tester kan også kreves for å hjelpe til med diagnose av PTT, som blødningstid, som økes, og fravær eller reduksjon av ADAMTS 13-enzymet, noe som er en av årsakene til liten trombusdannelse.
Behandling for PTT
Behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura bør startes så snart som mulig, da det i de fleste tilfeller er dødelig, siden dannet trombi kan hindre arterier som når hjernen og reduserer blodstrømmen til regionen.
Behandlingen som vanligvis er angitt av hematologen, er plasmaferese, som er en blodfiltreringsprosess hvor overskudd av antistoffer som kan forårsake denne sykdommen og overskudd av von Willebrand-faktor, i tillegg til støttende behandling, som for eksempel hemodialyse, for For eksempel, hvis det er nedsatt nyrefunksjon. Forstå hvordan plasmaferese er gjort.
I tillegg kan bruk av kortikosteroid og immunosuppressive stoffer bli anbefalt av legen, for eksempel for å bekjempe årsaken til TTP.
