Berdon syndrom er en sjelden sykdom som hovedsakelig rammer jenter og forårsaker problemer i tarmene, blæren og magen. Generelt, ikke mennesker med denne sykdommen tisse eller kjeve og må mates av et kateter.
Dette syndromet kan være forårsaket av genetiske eller hormonelle problemer, symptomene oppstår like etter fødselen, noe som kan endres i blærens form og funksjon, som vanligvis er veldig stor, reduserer eller mangler avføring, noe som fører til arrestasjonen av mage, i tillegg til å redusere størrelsen på tykktarmen og hevelse i tynntarmen.
Berdon syndrom har ingen kur, men det er noen kirurgiske prosedyrer som tar sikte på å avkjøle magen og tarmene, noe som kan forbedre symptomene på sykdommen. I tillegg er et alternativ til å øke forventningen og livskvaliteten til personen med dette syndrom multivisceral transplantasjon, det vil si transplantasjonen av hele gastrointestinalsystemet.
Viktigste symptomer
De viktigste symptomene på Berdons syndrom er:
- forstoppelse,
- Urinretensjon
- Fortynnet blære;
- Hevelse av magen;
- Muskler i magen slap
- oppkast;
- Hoven nyre;
- Tarmobstruksjon.
Diagnosen av Berdons syndrom er laget gjennom evalueringen av symptomene som barnet presenterer etter fødselen og ved avbildningstester, som ultralyd. Sykdommen kan også identifiseres under graviditet ved hjelp av ultrasonografi under rutinemessige eksamener. Vanligvis skjer dette fra den 20. uken av svangerskapet.
Hvordan er behandlingen ferdig?
Behandling av Berdon syndrom er ikke i stand til å fremme helbredelsen av sykdommen, men det bidrar til å minimere symptomene hos pasienter og forbedre livskvaliteten.
Kirurgi i mage eller tarm anbefales å avkjøle disse organene og forbedre deres funksjon. De fleste pasienter må mates gjennom et kateter på grunn av problemet i fordøyelsessystemet.
Det er også vanlig å bli utført blæreoperasjon, noe som skaper en forbindelse til huden i mageområdet, noe som gjør det mulig å drenere urinen.
Disse prosedyrene har imidlertid liten effekt på pasienten, som ofte fører til død på grunn av underernæring, multippel organsvikt og utbredt infeksjon i kroppen, sepsis. Av denne grunn har multivisceral transplantasjon blitt det beste behandlingsalternativet og består av fem operasjoner samtidig: transplantasjon av mage, tolvfingre, tarm, bukspyttkjertel og lever.
