Behandling for hemofili, en genetisk lidelse som endrer blodets evne til å koagulere, gjøres ved å erstatte koagulasjonsfaktorer som er mangelfull hos personen, som er faktor VIII i tilfelle av type A hemofili, og faktoren IX, i tilfelle hemophilia type B.
Koagulasjonsfaktorer er essensielle blodproteiner som aktiveres når et blodår brytes slik at blødning er inneholdt, så når de fylles på gjennom hele behandlingen, hjelper de personen med hemofili å føre et normalt liv uten mange restriksjoner. For å lære mer om hva som forårsaker og hvordan man identifiserer hemofili, sjekk ut myter og sannheter om hemofili.
Typer behandling
Selv om det ikke er herdbart, bidrar hemophilia behandling til å forhindre blødning fra å forekomme ofte, og ledes av hematologen, og kan gjøres på to forskjellige måter:
- Forebyggende behandling : Den består av periodisk erstatning av koagulasjonsfaktorene, slik at de alltid har økte nivåer i organismen, og forhindrer mulig blødning. Denne typen behandling kan ikke være nødvendig i noen tilfeller av mild hemofili, og det kan være tilrådelig å utføre behandlingen bare når det er noen form for blødning.
- Behandling etter blødning : Det er behandling på forespørsel, i alle tilfeller gjort ved bruk av koagulasjonsfaktorkonsentratet når det er en blødnings episode, noe som gjør at det kan løses raskere.
I noen av behandlingene skal dosene beregnes i henhold til kroppsvekten, alvorlighetsgraden av hemofili og nivåene av koagulasjonsfaktoraktivitet som hver person har i blodet. Faktor VIII eller IX konsentrater er tilgjengelig fra Helse- og helsedepartementet gjennom SUS, og består av en pulverampulle som er fortynnet i destillert vann for påføring.
Tidligere ble behandling utført med blodtransfusjoner, som ikke lenger er nødvendig rutinemessig, men kan brukes i nødssituasjoner eller i fravær av injeksjoner av koagulasjonsfaktorer.
I tillegg kan andre typer hemostatiske konsentrater brukes for å hjelpe til ved koagulering, for eksempel kryoprecipitat, protrombinkompleks og desmopressin, for eksempel. Disse behandlingene gjøres gratis av SUS, i statens hematologiske sentre, bare ved å bli henvist av legen eller hematologen.
Behandling i tilfeller av hemofili med hemmer
Noen hemofilier kan utvikle antistoffer mot faktor VIII eller IX konsentratet som brukes til behandling, kalt hemmere, noe som kan svekke responsen av behandlingen.
I slike tilfeller kan behandling med større doser være nødvendig, eller sammen med andre blodkoagulantkomponenter.
Pleie under behandling
Personer med hemofili bør ta følgende forsiktighet:
- Å øve fysiske aktiviteter, for å styrke musklene og leddene, redusere sjansene for blødning, men unngå idrett av påvirkning eller voldelig fysisk kontakt;
- Vær oppmerksom på utseendet av nye symptomer, spesielt hos barn, og reduser med behandling;
- Ha medisinering alltid i nærheten, spesielt i tilfelle av reise;
- Har en identifikasjon, for eksempel et armbånd, som indikerer sykdommen, for nødstilfeller
- Informer tilstanden når du gjør noen prosedyre, for eksempel vaksineapplikasjon, tannkirurgi eller medisinske prosedyrer;
- Unngå medisiner som forenkler blødning, for eksempel aspirin, antiinflammatoriske midler og antikoagulantia, for eksempel.
I tillegg bør fysioterapi også være en del av behandlingen av hemofili fordi det forbedrer motorfunksjonen, reduserer risikoen for komplikasjoner som akutt hemolytisk synovitt, som er en betennelse i leddet på grunn av blødning, og forbedrer muskeltonen, og Dette kan til og med redusere behovet for å ta blodkoagulasjonsfaktorer og forbedre livskvaliteten.
