Hepatopulmonalt syndrom kjennetegnes ved en utvidelse av arteriene og venene til lungene som forekommer hos personer med høyt blodtrykk i leverens portalveve. På grunn av utvidelsen av lungene, øker hjertefrekvensen slik at blod som pumpes inn i kroppen, ikke har nok oksygen.
Behandlingen av dette syndromet består av oksygenbehandling, reduksjon i portalveintrykk og i alvorligere tilfeller levertransplantasjon.
Hva er symptomene
Symptomer som kan oppstå hos personer med dette syndromet er kortpustethet når de står eller sitter. I tillegg har de fleste med hepatopulmonalt syndrom også symptomer på kronisk leversykdom, som kan varieres avhengig av problemet som forårsaker det.
Hva forårsaker hepatopulmonalt syndrom
Under normale forhold har endotelin 1 produsert av leveren funksjonen til å regulere pulmonal vaskulær tone, og når den binder til reseptorer lokalisert i vaskulært glatt muskelvev, frembringer endotelin 1 vasokonstriksjon. Men når det binder til reseptorer som befinner seg i det lunge vaskulære endotelet, frembringer det vasodilatasjon på grunn av syntesen av nitrogenoksid. Dermed balanserer endotelin 1 sin vasokonstriktive og vasodilatoriske effekt og bidrar til å opprettholde lungeventilasjon innenfor normale parametere.
Men når leverskader oppstår, når endotelen lungesirkulasjonen og interagerer fortrinnsvis med det lungevaskulære endotelet, som fremmer lungevasodilasjon. Videre er det i cirrhose en økning i nivåer av tumor nekrosefaktor alfa, som bidrar til akkumulering av makrofager i lumen av lungekarrene som stimulerer produksjonen av nitrogenoksid, og utløser lungekvododilasjon som hindrer oksygenering av alt pumpet blod til lungen.
Hvordan blir diagnosen gjort?
Diagnose består av medisinsk evaluering og eksamener som kontrastekardiografi, kjernefysisk lungescintigrafi, lungefunksjonstester.
I tillegg kan legen også måle mengden oksygen i blodet gjennom oximetri. Se hva som er oximetri og hvordan det måles.
Hva er behandlingen
Hovedbehandlingen for hepatopulmonalt syndrom er administrering av tilleggsoksy for å lindre pusten, men over tid kan behovet for oksygentilskudd øke.
Foreløpig har ingen farmakologisk inngrep vist seg å endre og forbedre arteriell oxygenasjon betydelig. Levertransplantasjon er således det eneste effektive terapeutiske alternativet for å løse dette problemet.
