Bullous ichthyosis, også kjent som medfødt ichthyosis, er en genetisk hudsykdom. Det er vanligst hos barn av nært beslægtede foreldre, hvor barnet har en høy tørrhet i huden, spesielt i kofferten, bena og føttene, som ser ut som en fiskeskala. Ichtose kan eller ikke har blærer, og den vanligste formen av sykdommen kan reduseres i intensitet over tid.
Symptomer på Ichthyosis Bullosa
En av de største problemene med denne sykdommen er risikoen for infeksjon fordi huden ikke oppfyller sin rolle å beskytte kroppen mot invaderende midler, forenkle inngangen. I tillegg får huden svært tørr og det er en økning i dehydrering, særlig hos nyfødte.
I den alvorligste sykdomsformen blir huden så tørr at den forstyrrer åndedrettsbevegelser, noe som kan føre til kortpustethet og åndedrettsstanse. Disse spedbarnene skal tas til neonatal intensivavdelingen ved fødselen for nødvendig omsorg.
Behandling av Ichthyosis Bullosa
Behandlingen av denne sykdommen inkluderer bruk av store mengder fuktighetskremer, bruk av en spesiell såpe og sjampo for å desinfisere huden, redusere risikoen for infeksjoner og et hyperkalsorisk diett.
Det er ikke noe stoff som kan kurere sykdommen, og mange pasienter dør av infeksjoner i barndommen.
