I dietten for personer med fenylketonuri er det viktig å kontrollere inntaket av fenylalanin, aminosyre som er til stede hovedsakelig i matvarer rik på protein, som kjøtt, fisk, egg og melk og derivater.
Fenylketonuri er en genetisk sykdom hvor akkumulering av fenylalanin forekommer i blodet, noe som kan forårsake vekstretardering og mental retardasjon. Denne sykdommen er diagnostisert ved fotprøven, og pasienten med fenylketonuri må følges av ernæringsfysiologen og legen for livet.
Matvarer tillatt i fenylketonuri
Matvarer som er fritt tillatt for personer med fenylketonuri er:
- Frukt: Acerola, sitron, Jabuticaba, Stikkelsbær;
- Mel: stivelse, maniok;
- Søtsaker: sukker, fruktgelé, honning, sago, cremogema;
- Fett: vegetabilske oljer, vegetabilske kremer uten melk og derivater;
- Annet: godteri, lollipops, brus, fruktpopler uten melk, kaffe, te, vegetabilsk gelatin laget av tang, sennep, pepper.
Det finnes også andre matvarer som er tillatt for fenylketonuric, men det bør ha kontrollert inntak. Disse matvarene er:
- Frukt generelt, hovedsakelig eple, pære, melon, ananas, drue, lidenskapsfrukt, vannmelon, papaya, kiwi, guava og jordbær.
- Generelle grønnsaker som spinat, chard, tomat, gresskar, yam, poteter, søte poteter, okra, rødbeter, blomkål, gulrøtter, chuchu.
- Annet: egg noodle ris, ris, kokos vann.
Selv om diettbegrensninger er gode for fenylketonurin, er det mange industrialiserte produkter som ikke har fenylalanin i deres sammensetning eller som er dårlige i den aminosyren. Noen eksempler på bearbeidede matvarer som er laget uten fenylalanin er hvetemel, brød, kaker, pasta, pølse og sjokolade.
Forbudte matvarer i fenylketonuri
De forbudte matene i fenylketonuri er de som er rik på fenylalanin, som hovedsakelig er høye proteiner som:
- Mat av animalsk opprinnelse: kjøtt, fisk, sjømat, melker og derivater, egg og kjøttprodukter som pølse, pølse, bacon, skinke.
- Mat av vegetabilsk opprinnelse: hvete, kikærter, bønner, erter, linser, soyabønner og soyaprodukter, nøtter, nøtter, peanøtter, hasselnøtter, pistasjenøtter, pistasjenøtter;
- Søtningsmidler med aspartam eller matvarer som inneholder dette søtningsmiddelet;
- Produkter som har forbudte matvarer som kaker, kjeks og brød som ingrediens.
Fordi den fenylketonuriske dietten er lav i protein, bør disse menneskene ta spesielle aminosyretilskudd som ikke inneholder fenylalanin for å sikre riktig vekst og funksjon av kroppen.
Forbudt mat av animalsk opprinnelse Forbudt mat av vegetabilsk opprinnelseMengden fenylalanin tillatt etter alder
Mengden fenylalanin som kan spises hver dag varierer i henhold til alder og vekt, og tilførsel av fenylketonurinsyre bør være slik at den ikke overskrider de tillatte fenylalaninverdiene. Listen nedenfor viser de tillatte verdiene for denne aminosyren i henhold til aldersgruppen:
- Mellom 0 og 6 måneder: 20 til 70 mg / kg per dag;
- Mellom 7 måneder og 1 år: 15 til 50 mg / kg per dag;
- Fra 1 til 4 år: 15 til 40 mg / kg per dag;
- Fra 4 til 7 år: 15 til 35 mg / kg per dag;
- Fra 7 og framover: 15 til 30 mg / kg per dag.
Hvis pasienten med fenylketonuria bare inntar fenylalanin i de tillatte mengdene, vil deres motoriske og kognitive utvikling ikke bli kompromittert. For å lære mer, les: Forstå bedre hva Phenylketonuria er og hvordan det behandles.
Kostholdsmeny for fecilcetonuri
Menyen av diett for fenylketonuri bør tilpasses og tilrettelegges av en ernæringsfysiolog, da den bør ta hensyn til pasientens alder, mengden av fenylalanin tillatt og resultatene av pasientens blodprøver.
Eksempel på en meny for et 3 år gammelt barn med fenylketonuri:
Toleranse: 300 mg fenylalanin / dag
meny | Mengden fenylalanin |
frokost | |
300 ml spesifikk formel | 60 mg |
3 ss frokostblandinger | 15 mg |
60 g hermetisert fersken | 9 mg |
lunsj | |
230 ml spesifikk formel | 46 mg |
Halvskive brød med lavt proteininnhold | 7 mg |
En teskje syltetøy | 0 |
40 g kokte gulrøtter | 13 mg |
25 g hermetisert abrikoser | 6 mg |
matbit | |
4 skiver skrællet eple | 4 mg |
10 kjeks | 18 mg |
Spesifikk formel | 46 mg |
middag | |
Spesifikk formel | 46 mg |
En halv kopp lavproteinpasta | 5 mg |
2 ss tomatsaus | 16 mg |
2 ss kokte grønne bønner | 9 mg |
TOTAL | 300 mg |
Det er også viktig at pasienten og hans / hennes slektninger sjekker etikettene på produktene om maten har fenylalanin og innholdet, og dermed justere mengden mat som kan konsumeres.
Se også:
- Behandling av fenylketonuri
Hvordan bryr seg babyen med fenylketonuri