Wegeners granulomatose, også kjent som granulomatose med polyangeitt, er en sjelden og progressiv sykdom som forårsaker betennelse i blodkarene i ulike deler av kroppen, forårsaker symptomer som luftveisbelastning, kortpustethet, hudlesjoner, neseblod, ører, feber, generell ubehag, tap av appetitt eller øyeirritasjon.
Siden det er en sykdom forårsaket av autoimmune forandringer, er behandlingen hovedsakelig ferdig med medisiner for å regulere systemet, f.eks. Kortikosteroider og immunosuppressiva, og selv om det ikke har noen kur, er sykdommen vanligvis godt kontrollert, noe som gir et liv normal.
Wegeners granulomatose er en del av gruppen av sykdommer som kalles vaskulitt, karakterisert ved betennelse og skade på blodårene, noe som kan skade skader på funksjonene i ulike organer. Forstå hvilke typer vaskulitt som eksisterer og hvordan identifisere dem.
Viktigste symptomer
Noen av de viktigste symptomene som skyldes denne sykdommen inkluderer:
- Bihulebetennelse og neseeblod;
- Hoste, brystsmerter og kortpustethet;
- Dannelse av magesår i neseslimhinnen, noe som kan føre til en kjent deformitet med en sadelnese;
- Betennelse i ørene;
- Konjunktivitt og andre betennelser i øynene;
- Feber og natt svette;
- Tretthet og tretthet;
- Tap av matlyst og vekttap;
- Felles smerte og hevelse i leddene;
- Tilstedeværelse av blod i urinen.
I sjeldne tilfeller kan det også være et kompromittert hjerte som fører til perikarditt eller lesjoner i koronar, eller også nervesystemet, som fører til nevrologiske symptomer.
I tillegg har pasienter med denne sykdommen en økt tendens til å utvikle trombose, og det bør tas hensyn til symptomer som indikerer denne komplikasjonen, som hevelse og rødhet i lemmer.
Hvordan behandle
Behandlingen av denne sykdommen inkluderer bruk av medisiner som hjelper til med å kontrollere immunforsvaret, for eksempel metylprednisolon, prednisolon, cyklofosfamid, metotrexat, rituximab eller biologiske terapier.
Antistoffet sulfametoksazol-trimetoprim kan være assosiert med behandling som en måte å redusere tilbakefall av noen form for sykdommer.
Hvordan blir diagnosen gjort?
For å diagnostisere Wegeners Granulomatosis, vil legen vurdere de presenterte symptomene og den fysiske undersøkelsen som kan gi de første tegnene.
For å bekrefte diagnosen er hovedundersøkelsen en biopsi av de berørte vevene, som viser endringer som er kompatible med vaskulitt eller nekrotiserende granulomatøs betennelse. Tester som ANCA antistoffdose kan også være påkrevd.
I tillegg er det viktig for legen å skille denne sykdommen fra andre som kan ha lignende manifestasjoner, som for eksempel lungekreft, lymfom, kokainbruk eller lymfomatoid granulomatose.
Hva forårsaker Wegeners granulomatose
De eksakte årsakene som fører til utbruddet av denne sykdommen er ikke kjent, men det er kjent å være relatert til endringer i immunresponsen, som kan være til kroppens egne komponenter eller eksterne som trenger inn i kroppen.