Pierre Robins syndrom

Pierre Robins syndrom, også kjent som Pierre Robin Sequence, er en sjelden sykdom som er preget av ansiktsforstyrrelser som nedsatt kjeve, tunge til hals, obstruksjon av lungene og spaltpalat. Denne sykdommen er tilstede fra fødselen.

Pierre Robins syndrom har ingen kur, men det finnes behandlinger som hjelper individet til å lede et normalt og sunt liv.

Symptomer på Pierre Robins syndrom

De viktigste symptomene på Pierre Robins syndrom er: svært liten kjeve og tilbakevendende hake, tunge fall til hals og respiratoriske problemer. Andre egenskaper ved Pierre Robins syndrom kan omfatte:

• Palateskive, U-formet eller V-formet;
• Uvula delt inn i to;
• Himmel av munnen veldig høy;
• Hyppige øreinfeksjoner som kan føre til hørselstap
• Endring i neseform
• Malformasjoner av tenner;
• Gastrisk refluks;
• Kardiovaskulære problemer;
• Vekst av en 6. finger på hånden eller føttene.

Det er vanlig for pasienter med denne sykdommen å presentere asfyksi på grunn av hindring av lungeveiene forårsaket av fallende tungen bakover, noe som medfører hindring av halsen. Noen pasienter kan også ha problemer med sentralnervesystemet, som for eksempel språkforsinkelse, epilepsi, mental retardasjon og væske i hjernen.

Diagnostikken av Pierre Robins syndrom er laget gjennom en fysisk undersøkelse ved fødselen, hvor sykdommens egenskaper oppdages.

Behandling av Pierre Robins syndrom

Behandlingen av Pierre Robins syndrom består i å håndtere symptomene på sykdommen hos pasienter, og unngår alvorlige komplikasjoner. Kirurgisk behandling kan underrettes i de alvorligste tilfellene av sykdommen, for å korrigere spaltpalaten, åndedrettsproblemer og korrigere problemer i øret, for å unngå hørselstap i barnet.

Noen prosedyrer bør vedtas av foreldrene til spedbarn med dette syndromet for å unngå problemer med kvelning, for eksempel å holde barnet vendt nedover slik at tyngdekraften trekker tungen ned; eller mate barnet forsiktig, for å hindre at han blir kvalt.

Talerapi i Pierre Robins syndrom er indisert for å behandle problemer knyttet til tale, hørsel og bevegelse av kjeven som barn med denne sykdommen har.

Nyttig link:

• Cleft gane