Porphyria cutanea tarda er den vanligste typen porfyri som forårsaker små lesjoner på huden som er utsatt for sola, for eksempel baksiden av hånden, ansiktet eller hodebunnen, på grunn av mangelen på et enzym som produseres av leveren som fører til opphopning av jern i huden. blod og hud. Kutan porfyri har ingen kur, men kan kontrolleres ved bruk av medisiner foreskrevet av hudlege.
Vanligvis oppstår kutan porfyri under voksen alder, spesielt hos pasienter som ofte inntar alkohol eller har problemer med leveren, som hepatitt C.
Forsinket hudporfyri er vanligvis ikke genetisk, men i noen tilfeller kan det gå fra foreldre til avkom, og genetisk rådgivning anbefales før du blir gravid hvis det er flere tilfeller i familien.
Symptomer på kutan porfyri
Det første symptomet på hudporfyri er utseendet på små blister på huden utsatt for solen, noe som tar tid å helbrede, men andre symptomer inkluderer:
- Overdreven vekst av ansiktshår;
- Herdet hud på enkelte steder, for eksempel armer eller ansikt;
- Urin mørknet.
Etter at blærene forsvinner, kan det fortsatt være arr eller lyse flekker som tar lang tid å helbrede.
Diagnosen av kutan porfyri må gjøres av en hudlege ved hjelp av blod, urin og avføringstester for å bekrefte forekomsten av porfyrin i cellene, da det er et stoff som produseres av leveren under sykdommen.
Behandling for kutan porfyri
Behandlingen av kutan porfyri bør styres av en hudlege i samarbeid med en hepatolog, siden det er nødvendig å kontrollere nivåene av porfyrin som produseres av leveren. Således, avhengig av pasientens symptomer, kan behandling gjøres med hudporfyri-midler, som klokokin eller hydroksyklorokin, regelmessig tilbaketrekking av blod for å redusere jernnivå i celler eller en kombinasjon av begge.
I tillegg anbefales det at pasienten unngår alkoholforbruk og sollys, selv med solkrem, og den beste måten å beskytte huden mot fra solen er å ha på seg bukser, lange ermer, hatter og hansker, for eksempel.
