Evans syndrom, også kjent som antiphospholipid syndrom, er en sjelden autoimmun sykdom hvor kroppen produserer antistoffer som ødelegger blodet.
Noen pasienter med denne sykdommen kan ha bare hvite celler ødelagt eller bare røde blodlegemer, men hele strukturen i blodet kan bli skadet når det gjelder Evans syndrom.
Jo tidligere korrekt diagnose av dette syndromet er gjort, desto lettere er det å kontrollere symptomene, og dermed har pasienten en bedre livskvalitet.
Hva forårsaker
Faktoren som fremmer dette syndromet er fortsatt ukjent, og både symptomene og utviklingen av denne sjeldne sykdommen er svært forskjellige fra tilfelle til tilfelle, avhengig av hvilken del av blodet som angripes av antistoffene.
Tegn og symptomer
Når de røde blodcellene er skadet, senker blodnivået, utvikler pasienten de typiske symptomene på anemi, i tilfeller hvor de blir ødelagte blodplater, blir pasienten mer utsatt for dannelse av hematomer og tegn på at i tilfeller av kranialtrauma kan forårsaker dødelige hjerneblødninger og når det er den hvite delen av blodet som er berørt, blir pasienten mer utsatt for infeksjoner ledsaget av større vanskeligheter med utvinning.
Det er vanlig for pasienten med Evans syndrom å presentere andre autoimmune sykdommer som for eksempel lupus eller reumatoid artritt.
Utviklingen av sykdommen er uventet, og i mange tilfeller blir episoder med stor ødeleggelse av blodceller fulgt av lange perioder med remisjon, mens noen alvorligere tilfeller utvikles kontinuerlig uten perioder med forbedring av bildet.
Hvordan er behandlingen ferdig?
Behandlingen tar sikte på å stoppe produksjonen av antistoffer som ødelegger blodet. Behandlingen beskytter ikke sykdommen, men det bidrar til å redusere sine symptomer, som anemi eller trombose.
Bruken av steroider anbefales fordi de undertrykker immunsystemet og reduserer produksjonen av antistoffer, avbryter eller reduserer graden av ødeleggelse av blodcellene.
Et annet alternativ er injeksjon av immunglobuliner for å ødelegge overflødig av antistoffer produsert av kroppen eller til og med kjemoterapi, noe som stabiliserer pasienten.
I mer alvorlige tilfeller er fjerning av milten en form for behandling, som er blodtransfusjon.
