Diffus kutan mastocytose er en sjelden sykdom forårsaket av en forstyrrelse i immunreaksjonen, hvor mastceller (forsvarsceller) akkumuleres i vevet i huden eller andre vev i kroppen, spesielt i beinmargen og mage-tarmkanalen.
Mastocytose kan være begrenset til huden eller kan involvere andre organer som mage, tarm, lever, milt, lymfeknuter og ben. Selv om det er sjeldent, kan det være forbundet med alvorlige blodforstyrrelser som akutt leukemi, lymfom, kronisk nøytropeni eller litt myeloproliferativ lidelse, mastcellel leukemi og aggressiv mastocytose.
Symptomer på mastocytose
Symptomene på mastocytose kan være:
- Urticaria pigmentosa: små rødbrune prikker på huden;
- Peptisk sår;
- Oppkast i en jet;
- Kronisk diaré;
- Magesmerter.
- Følelse av svimmelhet når du går opp
- Lips og tips av nummen tær.
Diagnosen er bekreftet av høye nivåer av histamin eller prostaglandin D2 i 24-timers urin samlet kort etter krisen og ved økning av mastcellene i kutane lesjoner (histologi).
Behandling for mastocytose
Behandlingen av mastocytose gjøres ved inntak av 2 typer antihistaminer: histamin 1-reseptor blokkere, typen som brukes i behandling av allergier og histamin 2-reseptor blokkere, typen som brukes til behandling av peptiske sår. Men når mastocytose er forbundet med en alvorlig underliggende lidelse, er behandlingen mye mer kompleks.
Mastocytose hos barn kurerer noen ganger i seg selv.
